LETTERA

UN AMICO OPERATO COL METODO MUSTARD

Ciao caro amico, ho cercato sul tuo blog qualche tesina in merito all’oggetto ma non ho trovato nulla. Cosa sai dirmi? Un mio amico è stato operato a 3 mesi col metodo Mustard. Lui non è vegano anche se grazie alla mia vicinanza sta correggendo la sua alimentazione. Ha sempre fame d’aria ed è convinto che non gli aspetta una lunga vita. Puoi illuminarmi? Baci.

Cristina

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RISPOSTA

NELLE REALI EMERGENZE È LOGICO INTERVENIRE

Ciao Cristina. Qui siamo davvero nel campo delle emergenze cardiache e degli interventi a correzione di anomalie congenite. In questi casi l’interventismo medico ci sta tutto. Le uniche cose che possiamo raccomandare stanno sempre nella difesa del sangue fluido e delle buone digestioni che ci permettono di produrlo, riducendo al minimo i rischi connessi a questo tipo di operazioni a cuore aperto.

COS’È LA TRASPOSIZIONE ARTERIALE

La trasposizione delle grandi arterie è una anomalia relativamente frequente, rappresentando circa il 10% delle cardiopatie congenite diagnosticate nel periodo neonatale. È caratterizzata da un inversione delle grandi arterie che nascono dal cuore. Infatti, l’aorta nasce al posto dell’arteria polmonare e viceversa. La circolazione del sangue, anziché essere come nel cuore normale, cioè nella serie atrio destro-ventricolo destro-arterie polmonari-vene polmonari-atrio sinistro-ventricolo sinistro-aorta, è caratterizzata per avere una circolazione polmonare in parallelo con quella sistemica. In altre parole, il sangue scuro che ritorna al cuore, dopo aver ceduto l’ossigeno ai tessuti, entra normalmente nell’atrio destro, ma viene pompato dal ventricolo destro in aorta per ritornare ancora in atrio destro, attraverso le vene cave. Il sangue venoso che ritorna ossigenato dai polmoni in atrio sinistro, passa in ventricolo sinistro per essere pompato nuovamente in arteria polmonare anziché nell’aorta.

SOPRAVVIVENZA GRAZIE AL MESCOLAMENTO DEL SANGUE A LIVELLO ATRIALE

La sopravvivenza è possibile per un mescolamento del sangue a livello atriale, dopo rottura del setto interatriale con palloncino. È necessario inoltre trasferire le coronarie, le due piccole arterie che nascono poco sopra il piano valvolare. Esse sono importantissime perché portano il sangue al cuore. Anche tali coronarie devono ricevere sangue ossigenato ad alta pressione.

LO SWITCH ARTERIOSO

Questo intervento è quello che comunemente viene eseguito per questa patologia e si chiama Switch Arterioso. L’intervento, se eseguito nelle prime due settimane di vita, ha un rischio relativamente basso, inferiore al 5%. Le prospettive di vita per il bambino sono molto buone così come lo sono quelle a distanza. La quasi totalità di questi bambini vive una vita normale

STORIA DELLA CORREZIONE ANATOMICA

La filosofia di correggere la TGV, o la trasposizione dei grossi vasi, rimettendo i vasi nella posizione normale è quella dei primi interventi che si sono realizzati a partire dal 1954, ad opera di numerosi chirurghi come Mustard, Bjork, Bailey, Kay et Cross, Baffes, tuttavia senza ottenere successo. Questi fallimenti erano dovuti alle limitazioni tecniche dell’epoca. Erano gli albori della chirurgia a cuore aperto per gli adulti e la preistoria a livello di neonati e bambini. Si tendeva anche a sottostimare gli effetti fisiologici. Le arterie coronariche irroranti il muscolo cardiaco erano lasciate nella posizione sull’arteria polmonare e dunque fornivano sangue desaturato ad una pressione troppo bassa. Al contrario, il ventricolo sinistro, attaccato all’aorta, non era abituato a lavorare in condizioni di resistenza e ciò portava ad una insufficienza cardiaca. Questi insuccessi iniziali spiegano l’interesse ottenuto dagli interventi di correzione a livello atriale dei successivi vent’anni. Le strade seguite da ora in avanti possono apparire meno logiche ma si rivelano più efficaci.

AKE SENNING, WILLIAM MUSTARD E GEORGE LEMOINE

Due chirurghi in particolare hanno associato il loro nome a questo tipo di correzione, e si tratta di Senning nel 1959 e Mustard nel 1964. Questi interventi sono stati praticati fino agli anni 1975-80. Nonostante alcune complicazioni legate alle lesioni provocate a livello degli atrii, con rischio di turbamento del ritmo cardiaco o della circolazione, di stenosi della vena cava o polmonare, soprattutto con il procedimento descritto da Mustard che si basava sull’utilizzo di un patch inerte e quindi incapace di seguire la crescita del bambino e al mantenimento del ventricolo destro in posizione sistemica ovvero sotto l’aorta, con alto rischio di insufficienza cardiaca sul lungo periodo, numerosi bambini sono stati operati secondo tali procedure e oggi sono adulti sani che conducono una vita normale. Nei suoi ultimi anni William Mustard si faceva spesso accompagnare ai convegni di medicina da una giovane donna, madre di famiglia, che era stata una delle prime bambine da lui operate. In Francia, ma anche in altri paesi europei, molti adulti devono la salute al chirurgo George Lemoine, uomo di grande modestia, troppo poco conosciuto, che applicava gli stessi metodi.

RIPRESA DEI TENTATIVI DOPO I PRIMI INSUCCESSI

I tentativi ripresero 20 anni dopo, a metà degli anni settanta, dopo la pubblicazione da parte del chirurgo Adib Jatene di una metodologia di detrasposizione praticata con successo su due bambini di tre mesi e 40 giorni e le prime serie di operazioni da parte di Yacoub in Gran Bretagna e dell’équipe del chirurgo Yves Lecompte all’ospedale Laennec di Parigi. Questi nuovi tentativi cercarono di correggere gli errori dei primi, da un lato spostando anche le arterie coronariche sull’aorta, dall’altro controllando la capacità del ventricolo sinistro a reggere lo sforzo sistemico. Questa caratteristica era ottenuta attraverso una sorta di preparazione del ventricolo, inserendo per qualche mese un materiale protesico nell’arteria polmonare in grado di obbligare il muscolo a contrarsi per vincere questo ostacolo artificiale. Tale intervento andava praticato però entro la prima settimana di vita.

DETRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI SENZA L’INSERIMENTO DI PROTESI

La detrasposizione dei grossi vasi o Switch Arterioso divenne rapidamente l’intervento di riferimento dopo che Yacoub codificò le tecniche che permettevano di adattare l’intervento alle diverse possibili posizioni delle arterie coronariche, e dopo che Yves Lecompte inventò nel 1979 un procedimento di svolgimento dei grossi vasi che permetteva un reimpianto dell’arteria polmonare senza l’inserimento di protesi, riconosciuto in seguito universalmente come Manovra di Lecompte.

CHIRURGIA CORRETTRICE IN REGIME DI CIRCOLAZIONE EXTRACORPèOREA

Questa è attualmente l’unica tipologia di intervento praticata, salvo casi particolari. Si tratta di una vera chirurgia correttrice perché prevede la detrasposizione dei grossi vasi reimpiantando l’aorta sul ventricolo sinistro e l’arteria polmonare sul ventricolo destro. La mortalità ospedaliera è attualmente inferiore all’1% per le équipe mediche che praticano questo intervento abitualmente, e pertanto si tratta di una vera conquista per la chirurgia neonatale. Questo intervento, in regime di circolazione extracorporea, è stato praticato anche su neonati nati prematuri di appena 2000 grammi.

LE CARDIOPATIE CONGENITE OGGI SI RISOLVONO CON PROCEDURE SPERIMENTATE

Ancora ad oggi molte cardiopatie congenite sono considerate comunemente come malattie incurabili con prognosi sempre infausta. Ma, secondo l’opinione corrente dei cardiochirurgi, l’intervento di Switch Arterioso rappresenta oramai una procedura standardizzata, con bassa incidenza di complicanze e mortalità e garantisce alla maggioranza dei pazienti una qualità di vita quasi paragonabile a quella della popolazione normale. Ovvio che per i pazienti guariti al meglio non sono previste attività sportive di tipo agonistico.

Valdo Vaccaro