LETTERA

PARERE SULLA HARLEQUIN ICHTHYOOSIS

Valdo, cosa pensi di questa rarissima malattia chiamata Harlequin Ichthyosis. Pensi che in casi simili la dieta crudista possa aiutare o nella malattie genetiche sia inutile? I pazienti affetti hanno necessità di molte molte calorie al giorno, tanto che viene loro applicato un “port” sullo stomaco per alimentarli anche così, oltre che per via orale.
Andrea

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RISPOSTA

DATI STORICI SULLA DERMATITE DESQUAMANTE ARLECCHINO

Ciao Andrea. La storia di questa Dermatite DesquamanteArlecchino o Cheratosi Fetale Diffusa, comincia il 5 aprile 1570 a Charleston, South Carolina, quando il Rev. Oliver Hart divenne il primo al mondo a descrivere in dettaglio questa sindrome. Egli scrisse quanto segue: “Mi è successo di andare in città a vedere un bambino appena nato. Un piccolo essere deplorevole e sfortunato messo al mondo la notte prima da Mary Evans. Pelle secca, dura, corrugata e piena di crepe in molti punti, somigliante alle squame di un pesce più che a pelle umana con dei pori. Bocca grande, tonda e aperta. Due semplici fori al posto del naso.  Due semplici aperture al posto degli orecchi. Due grumi di sangue coagulato al posto degli occhi. Parte posteriore del capo aperta. Mani e piedi gonfi e rigidi. Emetteva un suono basso ed impercettibile che mi è difficile descrivere. Visse per 2 giorni. Forse anche troppo per come era messo!”

GRAVE FORMA DI ITTIOSI

Parliamo dunque di una grave disfunzione congenita della pelle, con grave forma di ittiosi o desquamazione (da ichthys=pesce, e -osis=stato o condizione patologica). La patologia è estremamente rara e in mancanza di dati epidemiologici esatti se ne stima una prevalenza inferiore ad un caso su un milione. I neonati, spesso prematuri, possono vivere poche ore o pochi giorni se le varie emergenze neonatali non sono affrontate correttamente e tempestivamente. Per quanto riguarda l’aspetto dermatologico l’unica terapia d’urto efficace è quella basata sulla somministrazione di retinoidi per via sistemica.

PELLE SPESSA E RIGIDA

Il paziente si presenta con una pelle spessa e rigida che ne può limitare in modo notevole i movimenti. La mancanza di elasticità della pelle rende difficoltosa la respirazione e comporta il principale rischio per il nascituro. In aggiunta, occhi, orecchie, labbra e dita possono presentare malformazioni di varia significatività, dovute alla disfunzionalità dell’epidermide. Palpebre e le labbra si presentano rovesciate all’esterno sempre a causa della rigidità e dell’ispessimento della cute.

FESSURAZIONI VULNERABILI A SPORCIZIA E BATTERI

Nel passaggio dall’ambiente uterino a quello esterno la pelle si secca spaccandosi in grosse placche di forma quadrangolare, evento che ha dato origine al nome della patologia. Le infezioni batteriche che si possono sviluppare a seguito della fessurazione della pelle costituiscono un ulteriore fattore di rischio, essendo potenziale via di infezione.

TEORIE DI SVILUPPO GENETICO

Nel 2006 sarebbe stato dimostrato che la patologia si trasmette con modalità autosomica recessiva, per mutazione del gene ABCA12, situato sul cromosoma 2. Diciamo sarebbe perché tutta la genetica ha subito un tracollo generale. Più che un problema di geni e di Dna la questione va guardata sotto il punto di vista di errori carenziali da parte della madre e da chi l’ha mal-consigliata. La legge di causa ed effetto non fa sconti a nessuno.

RETINOLO, VITAMINA A E BETACAROTENE

Lo dimostra il fatto che si ricorre, come via rimediale d’urgenza, al retinolo o vitamina A e ai beta-carotenoidi (tarassaco, acetosa, carota, albicocca, cavolo, ravizzone, patata dolce, patata, pomodoro, peperoni, spinaci, bietole, castagne, crescione, mango, radicchio, finocchi, zucca, melone, kaki, papaia, cipolla, nettarine, kumquat). Chiaro che le diete suggerite ed imposte dalla pediatria sballata, con latte e proteine animali in abbondanza, ha tolto spazio e vitalità a madre e bambino, producendo risultati mostruosi.

DIETA VEGAN-CRUDISTA TENDENZIALE PERE TUTTE LE MAMME

Tutto questo dimostra che la dieta crudista, tendenziale e pertanto sostenibile e calorica, non è solo necessaria ed indispensabile, ma che è il meglio del meglio per tutte le mamme del mondo.
Minestre di verdure, vellutate di zucca, patate in tutte le forme, castagnaccio, verdure saltate o comunque cotte in modo intelligente, al limite qualche ovetto, fanno parte dell’armamentario di qualsiasi persona cosciente e consapevole, poco importa se etichettata come vegetariana o come crudista.

Valdo Vaccaro