LETTERA

CASO DI SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

Buonasera Dr Vaccaro, mi dispiace disturbarla, ma vorrei fare un tentativo per avere il suo parere.
Mi chiamo Tania, vivo in provincia di Mantova e conosco un ragazzo di 57 anni che convive dignitosamente oramai da 8 anni con la SLA. (https://www.facebook.com/MarcoS.NoallaSLA / https://www.facebook.com/marco.sguaitzer?fref=ts )

ESISTONO ALTERNATIVE ALL’ALIMENTAZIONE ARTIFICIALE?

Naturalmente, viste le conseguenze della malattia, è alimentato tramite PEG. Vado dritta al punto così da non farle perdere tempo. Si conoscono studi che riguardano la possibilità di ottenere benefici da un’alimentazione diversa da quella artificiale anche in questi casi, considerando la grande difficoltà ad alimentarsi? La ringrazio se potrà darmi informazioni che possano essermi utili. Le auguro una buona estate. Grazie dell’attenzione.
Tania

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RISPOSTA

TUBICINI, SONDINI E CATETERI

Ciao Tania. Siamo nel campo della nutrizione artificiale ed alternativa, studiata per coloro che non sono in grado di mantenere un adeguato apporto nutrizionale a causa di una difficoltosa o impossibile alimentazione per via naturale. Si intende la somministrazione con dei presidi tipo sondini, stomie o cateteri venosi, di nutrimenti e liquidi necessari al sostentamento di un paziente in cui la capacità di ingerimento per bocca è temporaneamente o definitivamente compromessa, a causa di disturbi neurologici o di limitazioni fisiche.

TECNICA PEG PER UNA NUTRIZIONE ENTERALE

La PEG è l’acronimo di Percutaneus Endoscopic Gastrostomy (Gastrostomia Percutanea Endoscopica). Trattasi di una tecnica che consente la nutrizione enterale, realizzata per la prima volta nel 1979 da Gauderer e Ponsky. Si effettua il posizionamento per via endoscopica di un tubicino che permette il collegamento tra la parete addominale e la parete gastrica, consentendo l’alimentazione a chi è incapace ad alimentarsi attraverso la bocca. La PEG permette il mantenimento della funzionalità intestinale ed una più facile gestione del paziente a domicilio.

NON TUTTO FILA LISCIO OVVIAMENTE

A differenza del sondino naso-gastrico risulta maggiormente tollerata ma da recenti studi è emerso che non determina un significativo miglioramento della qualità della vita né una riduzione delle complicanze tipo rigurgiti ed aspirazione, pertanto il suo utilizzo va riservato solo in pazienti selezionati. Le complicanze possibili pare siano la regola più che l’eccezione, per cui si possono avere non solo diarrea, stipsi, aderenze, ostruzioni e ascessi, ma anche lesioni al tenue, lesioni epatiche e spleniche, nonché emorragie digestive ed addominali.

DEFINIZIONE SINTETICA DI SLA

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come Morbo di Lou Gehrig, Malattia di Charcot o Malattia dei Motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale che trasmettono i comandi per il movimento dal cervello alla muscolatura scheletrica volontaria. L’uso del sistema PEG, nell’esperienza italiana, è particolarmente legato a questo tipo di patologia invalidante.

L’IMPORTANTE È MANTENERE UNO SPIRAGLIO ALIMENTARE SENZA CADERE PERÒ NELL’ACCANIMENTO TERAPEUTICO

Commentare questo tipo di argomenti non è facile per nessuno. È un campo estremamente delicato. Ci sono idee controverse e contrapposte persino tra i medici. Mi rendo conto di non poter dire nulla di nuovo e di particolarmente interessante, e di questo chiedo venia. Tutto sommato, farei tutto il possibile per evitare il ricorso a questo tipo di tecniche, e per rieducare ogni persona al mantenimento di quel poco di alimentazione naturale che la sua situazione consente. Ma mi rendo anche conto che esistono situazioni del tutto particolari che vanno prese in considerazione, a patto di non scivolare nell’accanimento terapeutico fine a se stesso.

COMUNICAZIONE SCIENTIFICA DELL’AZIENDA OSPEDALIERA NOVARESE

Prendo semmai qualche spunto dalla comunicazione pubblicata in rete dall’Ospedale Maggiore della Carità di Novara, a firma dei dr Mario Del Piano, Franco Mondino e Paola Cognein, facendone una sintesi.

DATI STORICI SULLA NUTRIZIONE ARTIFICIALE

Il primo tentativo di mettere in comunicazione la cavità gastrica con la parete addominale per rendere possibile la nutrizione artificiale fu effettuato da Sedillot e Fenger nel 1845. La risoluzione di questo problema appassionò a tal punto che, negli anni successivi, numerosi studiosi vi si cimentarono: Witzel e Stamm nel 1891, Depage e Janeway nel 1901, Tavle e Kelling nel 1906. Solo nel 1979 Gauderer, un chirurgo pediatra e Ponsky, un endoscopista, misero a punto una tecnica denominata inizialmente “gastrostomy without laparotomy” che ebbe un notevole successo.

NON IN TUTTI I CASI IL PROLUNGAMENTO DELLA SOPRAVVIVENZA È UN BENEFICIO

“La PEG è una tecnica relativamente poco invasiva che mette in comunicazione la cavità gastrica con la parete addominale e consente la somministrazione di nutrienti e farmaci a pazienti che non sono in grado di farlo autonomamente. Non sempre e non in tutti i casi il prolungamento della sopravvivenza è un sicuro beneficio. Trattasi di una opzione terapeutica, e come tale deve sottintendere un beneficio per il paziente, alla base della scelta di quando posizionarla vi deve essere un processo decisionale multifattoriale e multidisciplinare.

NATA PER INDICAZIONI NEUROLOGICHE LA PEG SI È ESTESA AD ALTRE PATOLOGIE

Pur essendo ormai la via d’accesso alla nutrizione enterale più semplice e sicura, più facilmente gestibile, gravata da minime complicanze, del tutto reversibile e relativamente poco costosa, la PEG è indicata in alcune precise categorie di pazienti. La PEG è nata per indicazioni neurologiche e su di esse, in particolare sulla SLA, sono stati prodotti i primi studi di outcome. Ben presto, vista la relativa semplicità della metodica, le indicazioni si sono estese a varie patologie quali le neoplastiche, metaboliche, infettive e da ultimo anche per la decompressione gastrica.

NON SONO POCHI I CASI DI PROCEDURA SFAVOREVOLE

Malgrado la grande esperienza maturata, sia a livello di indicazioni ed outcome che di implementazione delle linee guida, in alcune serie di pazienti la mortalità risulta ancora troppo elevata: 28% a un mese, 44% a 3 mesi, 52% a 6 mesi e 63% a 1 anno. Nella demenza senile la prognosi risulta ancora peggiore con il 54% di mortalità ad 1 mese ed il 90% ad 1 anno. Questi dati risultano connessi alla patologia di base e non certo alla metodica “di per sé”, tuttavia ne rispecchiano la non corretta indicazione, in parte dovuta ad una crescente e forse eccessiva richiesta di posizionamento di PEG, spesso troppo frettolosamente soddisfatta. Infatti, se le motivazioni per cui si richiede il posizionamento di una PEG sono poco accurate e soprattutto prevalentemente basate su spinte emotive (pazienti con cachessia/anoressia neoplastica, pazienti immunodepressi in fase terminale) e quindi poco realistiche, risulta chiaro come il risultato della procedura possa rivelarsi estremamente sfavorevole.

IMPORTANZA DEL COINVOLGIMENTO EMOTIVO

In questi ultimi anni la nutrizione artificiale ha assunto un ruolo sempre più importante, e coinvolge un numero crescente di specialisti di diversa estrazione e di personale paramedico. Il personale sanitario, infatti, deve essere in grado di riconoscere la portata del coinvolgimento emotivo che soggiace alla decisione di iniziare (o mantenere) un supporto nutrizionale in determinate categorie di pazienti, e deve essere sufficientemente equilibrato per basare questa difficile decisione su obiettivi medici che siano raggiungibili.

UNA ALIMENTAZIONE VA COMUNQUE FORNITA A TUTTI I PAZIENTI

Alcuni dati della letteratura hanno in effetti rilevato come molti operatori sanitari, infermieri professionali, ritengano che un’alimentazione vada comunque fornita a tutti i pazienti, indipendentemente dal loro stadio di malattia e stato psichico, contrariamente alle linee guida esistenti e ad alcune sentenze della Corte Suprema Americana che equiparano acqua e cibo ad una vera e propria terapia medica. Comunque, è da sottolineare che la PEG, nel momento in cui si ponga come obiettivo primario quello di fornire un corretto supporto nutrizionale (oltre alla possibilità di somministrazione di farmaci), ha anche il notevole vantaggio, grazie alla sua semplicità gestionale, di facilitare la dimissione dalle strutture ospedaliere (quanto mai carenti di posti letto per pazienti acuti) della maggior parte dei pazienti, consentendone la nutrizione enterale al domicilio (NED).

ASPETTI ETICI DELLA QUESTIONE

Nonostante gli oltre vent’anni di esperienza ci abbiano permesso di migliorare le nostre conoscenze sulle indicazioni, controindicazioni, complicanze, materiali e gestione dei pazienti, la decisione di posizionare o meno una PEG e il timing di posizionamento rimangono ancora un problema aperto e controverso. Con questa apparente contraddizione si apre un altro grande capitolo particolarmente sentito: quello del problema etico, che meriterebbe una maggiore e più approfondita attenzione. Infatti, negli ultimi decenni, la medicina ha completamente rivoluzionato il rapporto paternalistico medico-paziente trasformandolo, attraverso lo sviluppo del concetto di consenso informato, in un coinvolgimento diretto e più attivo del paziente stesso e dei familiari.

ESSENZIALE È CHE CI SIA UN REALE BENEFICIO PER IL PAZIENTE

In passato il medico era abituato a decidere autonomamente cosa fosse più appropriato per il paziente. Oggi le scelte sono obbligatoriamente influenzate da numerosi fattori: la Carta dei Diritti dell’Uomo, le Leggi dello Stato, i protocolli terapeutici, le linee guida delle società scientifiche, l’approccio multidisciplinare ai problemi ed infine, ma non meno importanti, le limitazioni economiche imposte dai governi. In questo contesto, quanto mai complesso e multiforme, si inserisce il processo decisionale che porta a raccomandare o a sconsigliare la nutrizione enterale (intesa anche come idratazione e somministrazione di farmaci) e quindi la scelta della via di accesso. Un aspetto da sottolineare è quello che, come in tutti i trattamenti terapeutici, la decisione di effettuare una nutrizione artificiale, e quindi di posizionare una PEG, deve essere determinata sulla base del sicuro beneficio per il paziente.

PROLUNGARE LA VITA O LA MORTE?

Infatti le linee guida nazionali, in accordo con quelle di altri paesi, riconoscono la nutrizione artificiale come terapia medica che pertanto deve essere attuata quando si renda necessaria la sostituzione di una funzione fisiologica (alimentazione naturale) in quanto impossibile o insufficiente. Ora, il prolungamento della sopravvivenza offerto dalla nutrizione enterale tramite PEG ad alcune categorie di pazienti (stato vegetativo persistente e demenza senile) non è condiviso da tutti gli Autori, in quanto si tratterebbe di un prolungamento del processo di morte e non della vita.

NOTE TECNICHE E COMPLICANZE

La tecnica di posizionamento, la composizione e la morfologia dei materiali e il tipo di miscela utilizzati condizionano notevolmente la gestione, l’assistenza e l’outcome dei pazienti. Infatti, alcune complicanze possono essere in parte correlate a tali variabili. La PEG può essere posizionata attraverso 3 metodiche: la tecnica cosiddetta Pull (la più comunemente utilizzata), la Push e la Introducer. In particolare, la tecnica Pull è risultata essere più semplice e gravata da minori complicanze, soprattutto dopo che si è dimostrata significativamente utile la profilassi antibiotica.

Per quanto concerne la scelta dei materiali il silicone è il più elastico e biocompatibile tra quelli provati, tuttavia viene degradato rapidamente dai batteri, dai funghi e dagli acidi grassi a catena media. Il poliuretano, e soprattutto il carbotano, sono più resistenti ma meno elastici e non sempre permettono la rimozione e sostituzione della protesi senza l’esame endoscopico. Tale svantaggio deve essere attentamente considerato negli ammalati con una lunga aspettativa di vita, per evitare ripetuti ricoveri ospedalieri e manovre invasive e costose. Il tipo di miscela ed il metodo di somministrazione, infine,possono condizionare complicanze come la diarrea e soprattutto l’aspirazione. Il reflusso di materiale gastrico e il rischio correlato di aspirazione possono colpire soprattutto i pazienti affetti da alcune patologie.

NOVARA ALL’AVANGUARDIA NEL SETTORE

Riteniamo importante citare, data la criticità delle problematiche affrontate, l’esperienza del Piemonte che per primo si è dotato di leggi regionali all’avanguardia non solo a livello nazionale. A Novara, in particolare, è in attività da anni un team nutrizionale che è responsabile delle indicazioni, della scelta della via d’accesso, della prescrizione nutrizionale, del training al paziente (quando consentito dalle condizioni psico-fisiche) e ai familiari, del follow-up e della gestione del paziente in ospedale e sul territorio. L’Azienda Sanitaria Locale (ASL) si fa carico della fornitura del materiale necessario che viene recapitato direttamente al domicilio del paziente, grazie ad una società di servizi convenzionata.

Alla prima fornitura di materiale, si assocerà la visita dell’infermiere professionale territoriale, adeguatamente addestrato, che provvederà a consolidare il training sulla gestione della PEG e della NED già iniziato in ospedale. Le visite continueranno con una frequenza bisettimanale. La gestione della PEG prevede alcune operazioni che devono essere eseguite sistematicamente dal paziente (se autonomo), dai familiari o dagli infermieri professionali che devono anche valutare e, se il caso, segnalare, i segni sentinella che possono essere la spia di complicanze che vanno adeguatamente e prontamente trattate.

ESPERIENZA SPECIFICA DEL GRUPPO PIEMONTESE

L’esperienza del nostro gruppo si riferisce a 239 pazienti, seguiti mediamente per 160 giorni. È interessante sottolineare che, grazie all’ottemperanza alle linee guida ed alla conoscenza delle complicanze più frequenti da parte del personale coinvolto, gli accessi in ospedale sono stati limitati a 132 su 38.240 giorni di gestione globale (239 X 160). I nostri dati, in linea con quelli della letteratura, evidenziano come un’adeguata aderenza alle linee guida proposte dalle Società Scientifiche per l’utilizzo della PEG consenta di ottenere ottimi risultati in termini di supporto nutrizionale corretto per i pazienti acuti, migliorandone la qualità di vita e favorendone la risposta alle terapie.

L’impatto della PEG è ancora più evidente quando si ripercuote sul trattamento dei pazienti affetti da patologie croniche invalidanti. Essa è in grado, infatti, di migliorare e facilitare la gestione del paziente cronico e di incidere sui costi di ospedalizzazione riducendo la degenza media. Inoltre, la sua semplicità di gestione permette un agevole follow up del paziente al domicilio, partecipando così a migliorarne le condizioni”. E qui termina l’esposizione del gruppo di Novara.

SOPRAVVIVERE CON DELLE PROSPETTIVE RIMANE L’OPZIONE REALE

Non ho grandi cose da aggiungere o da commentare. Qui siamo nel campo degli interventi di grande emergenza. Potrei al massimo suggerire qualcosa sulla miscela cibaria somministrata, che dovrebbe possedere vitalità, acquosità, leggerezza digestiva massima, caratteristiche che valgono per tutti ma che nei casi di PEG dovrebbero anche includere compatibilità con le particolarissime condizioni dei pazienti. L’igienismo non prevede grandi interventi curativi, a meno che non siano mirati a restituire la capacità nutritiva ai pazienti.

Un conto è sopravvivere con un minimo di speranza nella ripresa, e un conto è aggiungere giorni di sofferenza privi di qualsiasi significato e di qualsiasi prospettiva. Ancor meno prevede soluzioni basate semplicisticamente sul cibo. In ogni caso, la compatibilità della sostanza somministrata non può essere valutata al meglio se non da parte di chi attua tutti i giorni e dal vivo questo tipo di assistenza, con coraggio ed abnegazione.

Valdo Vaccaro